原发性肺动脉高压,Primarypulmonaryhypertension,PPH,病因不明、发病机制不清、临床治疗颇为棘手的进行性发展的慢性疾病。主要表现为肺动脉高压、右心脏受累。

让人最难以忍受的是,原发性肺动脉高压,虽然只是一种慢性病,但是起病隐匿,病情进展虽然慢但是发病表现一点也不典型,相关统计表示,从发病到确诊,原发性肺动脉高压大约需要1 个月至 13 年。因此这很容易被漏诊和误诊。


原发性肺动脉高压:心肺移植手术后,生存时间最高可延长10年 健康周刊 第1张


大量临床资料表明,PPH 女性多见,发病年龄多在 20 ~ 50岁,病人从出现症状到确诊的时间平均为 2年,最常见的临床症状为劳力性呼吸困难,且常为首发症状。其次为心悸、乏力 、咳血、晕厥或黑朦、干咳、下肢水肿,而胸痛、声音嘶哑和紫绀则较为少见。其中晕厥是 PPH的特征性症状。

由于原发性肺动脉高压,被医院确诊时大多数为中晚期,同时该病的病因及发病机制尚未阐明,医学上尚缺乏有效的治愈手段,因此患者预后差,多在出现右心功能衰竭后 3 ~ 4 年内死亡,平均生存时间约为 3 年。

因此,注重早期临床诊断和治疗,及早做超声心动图和右心导管检查,及时诊断和治疗,对于原发性肺动脉高压的病情发展延缓、生存期延长有很大的好处。

此外,原发性肺动脉高压被诊断以后,心肺移植成为治疗的终极选择。心肺联合移植是同时累及心脏和肺的疾病在终末期的治疗手段,当病人因心肺疾病且预期生存不超过2年时,就可考虑心肺联合移植。


关于心肺移植


我们国家从20世纪90年代以来,就相继有一些医院开展心肺移植工作,其中,哈尔滨医科大学附属第二医院心脏外科在大量实验研究的基础上,于2000-04成功完成1 例心肺联合脏移植。而1981年,世界上第一例治疗肺动脉高压的心肺联合移植手术,在国外由Reitz等医生操作完成。

原发性肺动脉高压:心肺移植手术后,生存时间最高可延长10年 健康周刊 第2张


根据国际心肺移植协会(ISHLT)2014年发布的统计数据,截止 2012 年,全世界共进行心肺联合移植 4 458 例,其中成人心肺联合移植 3 750 例,此后数量稳定在 100 例 / 年左右。与此同时,单独心脏移植和单独肺移植的数量逐年升高。

中国心脏移植科学注册中心的数据表明,我国心脏移植总数2007 年至 2009 年平均每年 84 例,2011 年至 2012 年平均每年 160 例,2013 年至 2014 年平均每年达到 232 例以上。近5年心脏移植平均院内存活率在90%左右。全国最大的心脏移植中心阜外医院心脏移植总数为 450 余例,其中 1、3、5、7 年存活率分别达到 95.2%、92.2%、89.0% 和 83.1%。

中国肺移植科学注册中心的数据表明,从 1978 年至 2013 年全国共完成肺移植 426 例。全国最大的肺移植中心无锡市人民医院肺移植总数为 235 例,其中 1、5 年存活率分别为 80.2% 和 45.7%。单中心数量和质量都步入世界先进的肺移植中心行列。

根据2014 ISHLT 心肺联合移植统计数据,1982 年至 2012 年成人心肺联合移植平均 1 年生存率为 69.1%,5 年生存率为 51.1%,10 年生存率为 43.2%。随着手术技术和免疫抑制治疗水平的提高,近 30 年心肺联合移植患者生存率不断改善,病人的平均生存时间从过去20年间的1.9 年、3.6 年,如今平均能延长到 5.6 年。


原发性肺动脉高压:心肺移植手术后,生存时间最高可延长10年 健康周刊 第3张


此外,心肺联合移植患者第一年病死率较高,由排异反应所引起的阻塞性支气管炎,是病人死亡的重要原因,所以术后排斥反应监测应该以肺为主。经支气管镜肺活检仍然是"金标准",同时心肌心内膜活检也是心脏受体排异监测的"金标准"。然而,术后已经存活 1 年的患者中半数可以存活 9 ~ 10 年。特发性肺动脉高压患者平均生存 4.5 年,术后已经存活 1 年的患者中,半数可以生存 10.1 年。


最后,附原发性肺动脉高压的一些相关用药方法参考:

由于原发性肺动脉高压,发病机理不明。因此治疗主要是控制动脉脉压,减少病人的动脉内径等各项指标。

·川芎嗪联合西地那非,可以有效改善原发性肺动脉高压出现的右心室重塑问题;

·盐酸法舒地尔,对于病人的动脉平均压、6min步行试验距离、血液流变学等指标,改善效果不错;

·前列地尔注射液,对于病人的肺动脉压、肺动脉内径、肺活量/预计值、动脉血氧分压和心脏射血等情况,改善效果不错;

·他汀类药物,对病人的肺动脉压、肺动脉内径的改善程度要比常规治疗明显,总有效率为 97.9%,明显高于常规治疗的81.2%,而且采用他汀类药物治疗发生的不良反应情况少于常规治疗。





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